Pseudotumor cerebri. Часть 1.

Симптомы и признаки повышенного внутричерепного давления без признаков объемного образования головного мозга или гидроцефалии определяются как псевдотумор головного мозга. В отличие от других состояний повышенного внутричерепного давления (ВЧД) при псевдотуморе не нарушается сознание пациента. Термин доброкачественная внутричерепная гипертензия нельзя назвать удачным, так как будучи нелеченной псевдотумор головного мозга может приводить к потере зрения, и поэтому доброкачественным это состояние не является.

Симптомы повышенного внутричерепного давления и их частота (по http://webeye.ophth.uiowa.edu/ips/IIH/PSEUDOTU.HTM с изменениями):

• Головные боли (94%) - обычно несильные, тупые, продолжительные.
• Временное помутнение зрения (68%)
• Тиннитус (шум в ушах) синхонный с пульсом (58%)
• Ретробульбарные боли (44%)
• Двоение (38%)
• Снижение зрения (30%)
• Боли при движении глаз (22%)

Повышение внутричерепного давления при псевдотуморе проявлятся радиологически (рис.1) отеком вещества головного мозга и вследствие этого некоторым сжатием желудочков. Причиной псевдотумора считается нарушение абсорбции спиномозгвой жидкости на уровне арахноидальных (пахионовых)грануляций - структур паутинообразной мозговой оболочки прнизывающих твердую мозговую оболочку в области ее синусов. В отличие от псевдотумора, при гидроцефалии имеется нарушение отткока спиномозговой жидкости из желудочковой сисетемы, что, соответственно, проявляется расширением желудочков. Имеются также данные о том, что при псевдотуморе поражаются эпендимальные клетоки, выстилающие стенки желудочков мозга - происходит утрата плотных контактов между ними. Вследствие этого избыточное количество жидкости поступает в межклеточное пространство ткани головного мозга, вызывая ее отек. "Пустое турецкое седло" обнаруживается у 70% пациентов с псевдотумором. Считается, что это следствие смещения книзу супраселлярного арахноидального пространства, что вызывает уплощение и распластывание ткани гипофиза.

Рис.1 Pseudptumor cerebri - МРТ. Для просмотра в полном размере кликните на изображение. Источник: www.nvvn.org/voorlichting/PTC_pseudotumor.html

Главный офтальмологический признак псевдотумора головного мозга - застойные диски зрительного нерва (Рис. 2) - не является специфичным для данного состояния. Выраженность застоя дисков зависит от степени повышения ВЧД. Изменения полей зрения обычно включают расширение слепого пятна и, на более поздней стадии заболевания, дефекты периферического поля зрения. Как и при других причинах застойных дисков нарушения поля зрения наступает раньше снижения зрения.

Рис.2 Pseudptumor cerebri - застойный диск. Для просмотра в полном размере кликните на изображение.

Псевдотумор головного мозга может быть первичным или вторичным. О первичном псевдотуморе головного мозга можно говорить в случае отсутствия видимой причины повышения внутричерепного давления. Соответственно справедлив термин идиопатический псевдотумор головного мозга. Критерии первичного псевдотумора (критерии Дэнди (Dandy) следующие:

1. Признаки и симптомы повышенного внутричерепного давления.
2. Отсутствие локальной симптоматики при неврологическом осмотре.
3. Отсутствие обструкции, смещения или деформации желудочков головного мозга. Отсутствие патологических изменений при визуализации головного мозга, за исключением призанаков повышения внутричерепного давления.
4. Неизмененное сознание пациента и нормальная ориентация в пространстве и времени.
5. Отсутствие причин повышенного ВЧД (см. ниже).

Возможные причины вторичного псевдотумора головного мозга (по Johnson et al, J clin Neuro-ophthalmol 1983;3:137):

1. Пседотумор головного мозга связанный с неврологическими заболеваниями:
   Тромбоз венозного синуса твердой мозговой оболочки (напр., при воспалении среденго уха, мастоидите или травме головы)
   Изменение состава спиномозговой жидкости (напр., при менингите)
   Артериовенозная мальформация, сообщающася с венозным синусом
   Глиоматоз головного мозга
2. Псевдотумор головного мозга вследствие системных заболеваний
   Недостаточное питание
   Системная красная волчанка
   Болезнь Аддисона
   Выраженная анемия (апластическая или вследствие недостатка железа)
   Polyangiitis overlap синдром
3. псевдотумор вследствие употребления или отмены различных веществ
   Отмена приема кортикостероидов
   Восстановление полноценного питания после недоедания
   Прием тетрациклина/миноциклина (в подростковом возрасте для лечения акне)
   Избыточное потребление витамина А или его произовдного изоретиноина (также применяютя для лечения акне)
   Прием препаратов налициксовой кислоты (для лечения инфекций мочевыводящих путей или дизентирии)
   Заместительная терапия тироксином при гипотиреоидизме
   Прием даназола или данокрина (для лечения эндометриоза или аутоиммунной гемолитической анемии)
   Прием контрацептивных гормональных препаратов.

Во взролой возрастной группе псевдотумор встречатется, чаще у женщин (соотношение женщин и мужчин 10:1), как правило, при избыточном весе. Предпологается, что при первичном псевдотуморе избыточное количество свободного витамина А приводит к повреждению арахноидальных грануляций и последующему нарушению абсорбции СМЖ из ткани головного мозга. Витамин А в свободном состоянии обладает токсическим дейтсвием. в частности, на эндотелиальные клеткти арахноидальных (паранохиевых) грануляций. Липофильные качества витамина А определяют его избыточное накопление у полных людей. Поскольку свободный витамин А токсичен для организма, для его транспорта существуют специальные белки - ретинол-связывающий белок в крови и транстиретин в спиномозговой жидкости. Связанный витамин А выводится через почки. При избыточном накоплении витамина А (напр., при ожирении, нарушении экскреции при почечной недостаточности или терапии витамином А) появляется относительная нехватка транстиретина и, соответственно, повышение уровня свободного витамина А в спиномозговой жидкости. В силу того, что транстиретин связывает также тироксин, нехватка этого транспортера возникает при заместительной терапии тироксином. Циклические колебания гормонального статуса у женшин также могут влиять на уровень витамина А.

Клинические и эпидемиологические характеристики псевдотумора у детей до пубертатного периода, отличаются от таковых у взрослых - отсутсвует связь с принадлежностью к женскому полу и ожирением. Общие симптомы псевдотумора у детей включают бессонницу, раздражительность, непослушность. Тиннитус также часто встречается у детей. Данный симптом должен настораживать в плане возможного воспаления среднего уха и связанного с ним тромбоза бокового синуса. Псевдотумор у детей нередко развивается после отметы стероидных препаратов. В отличие от взрослых, у детей нередко наблюдается спонтанная ремиссия псевдотумора. Хирургическое лечение, как и у взрослых, показано при снижении зрения.