Синдром Дуэйна.

Характерными признаками синдрома Дуэйна являются ограничение или полное отсутствие отведения и различной степени выраженности ограничение приведения в сочетании с ретракцией глазного яблока и сужением глазной щели при попытке приведения. Это врожденное состояние, возникающее чаще всего спорадически. В 80% случаев синдром Дуэйна двустроронний. Нередко этому синдрому сопутствуют различные другие глазные и системные аномалии, как например, аномалия Klippel-Fiel, синдром Goldenhar, глухота, аномалии мочевыводящего тракта и пороки сердца.

Синдром Дуэйна (тип I). Для просмотра в полном размере кликните на изображение. Источник: http://www.revoptom.com/handbook/oct02_sec6_1.htm

Как показывают патогистологические данные, при синдроме Дуэйна латеральная прямая мышца частично или полностью иннервируется ветвями нижнегей ветви глазодвигательного нерва. При этом имеется гипоплазия отводящего нерва и его ядра. В одном описаном случае (Miller NR et al. Unilateral Duane's retraction syndrome ( type I) Arch Opthalmol 1982; 100: 1468-72)была сохранена ростральная часть ядра отводящего нерве, содержащая интернейроны, направляющиеся к подядру медиальной прямой мышцы противоположной стороны.

Клиническая классификация синдрома Дуэйна основана на клинических признках и данных электромиографии:

• Тип I. Наиболее распространенный. Проявляется эзотропией и ограниченем отведения, вызванным отсутсвием сокращения латеральной прямой мышцы (по данным миографии). Имеется также небольшое ограничение приведения, сопровождающегося ретркацией глазного яблока, и псевдоптоз, обусловленный одновременной контрактурой медиальной и латеральной прямых мышц. Иногда наблюдается устойчивое сокращение медиальной прямой мышцы.
• Тип II. Характерезуется экзотропией, ограничением приведения и ретракцией при приведении, вследствие одновременного сокращения медиальной и латеральной прямых мышц (по данным миографии). Сокращение латеральной прямой мышц в первичном положении глаз вызывает экзотропию. Отведение возможно, так как сокращение латеральной мышцы приводит к подавлению сокращения в медиальной мышце. Активность латеральной прямой мышцы может увеличиваться при поднятии или опускании глаза, что выражается расхождением A- V- или X-типа.
• Тип III. Представляет собой сочетание I и II типов. Имеется умеренное ограничение как отведения, так и приведения. Приведение сопровождается ретркацией глазного яблока вследствие равной ко-иннервации латеральной и медиальной прямых мышц. Элекромиография выявляет одновременное сокращение этих мышц в первичном положении и при приведении, тогда как при отведении сокащение латеральной мышцы минимально. У пациентов с третьим типом синдрома Дуйна возможна ортофория, эзотропия и экзотропия.

Нередко можно наблюдать ветикальное отклонение при попытке приведения. Счтитается, что это вызвано "соскальзыванием" глазного яблока

В отличие от пареза отводящего нерва, при синдроме Дуэйна, как правило, происходит сенсорная адаптация, так что пациенты обычно не отмечают двоения. Это вызвано супрессией изображения одного глаза при движении в сторону пораженной мышцы. У большинства пациентов с синдромом Дуэйна имеется ортофория при взгляде прямо без заметного поворота головы. В таких случах лечение, как правило, не требуется. В некоторых случах наблюдается компенсационный поворот головы, обеспечивающий максимальную бинокулярность зрения. При заметном повороте головы или косоглазии при взгляде прямо показано хирургическое лечение. Цель операции - отсутсвие косоглазия в первичном положении и возмносность бинокулярного зрения в небольшой горизонтальной области. Пациентов (или их родителей) всегда следует предупреждать о том, что нарушение движений глаз после операции останется.

Ретркция глазного яблока пи попытке отведения может возникать вследствие идиопатического воспаления в орбите (псевдотумор орбиты), дистиреоидной офтальмопатии и травмы орбиты.