Диагностика миастении.

Тенсилон-тест.

Эдрофониум хлорид (Tensilon) представляет собой короткодействующий ингибитор ацетилхолинэстеразы. Препарат вводится в/в в дозе 10 мг. Длительность действия 10 мин - за это время необходимо успеть оценить изменения - обычно это положение век или степень расхождения. При необходимости более длительного действия вводится простигмин (неостигмин) – в/м 1,5 мг смешанный с 0,6 мг атропина. Самый серьезный побочный эффект этих препаратов – брадиарритмии вследствие нарушения сердечной проводимости.

Антитела к рецепторам ацетилхолина (Anti-AchR).

В большинстве лабораторий для выявления антител используется человеческий рецептор к ацетилхолину, связанный с α-бунгаротоксином в местах связывания ацетилхолина (соответствующие антитела называются связывающими). Это позволяет определить любые антитела к рецептору ацетилхолина за исключением антител к α-субединице рецептора. Имеются также, так называемые, блокирующие антитела – они направлены против α-субединицы. ???Их определяют используя несвязанные рецепторы ацетилхолина. Третий тип антител составляют модулирующие антитела, которые вызывают ускоренную деградацию рецепторов. Положительным считается уровень антител более 0,7 нмоль/л. Антитела к рецепторам ацетилхолина чаще обнаруживаются при системной миастении (86-100%), чем при изолированной глазной форме (50-80%). Положительная предсказательная значимость теста высока, однако негативная предсказательная значимость низка, эта значит, что тест очень специфичный, но недостаточно чувствительный (отсутствие антител не исключает миастению!). Частые отрицательные ответы теста в случае глазной формы миастении могут быть связны с тем, что в глазодвигательных мышцах (включая мышцу поднимающую верхнее века) часто встречается фетальная γ-субединица рецептора вместо ε-субединицы, распространенной в других тканях. Соответственно антитела направленные против этой субъединицы не обнаруживаются обычным тестом.

Другие тесты.

Диагностической ценностью обладает улучшение функции (например. уменьшение птоза или уменьшение расхождения) послед сна/отдыха. В клинической практике используют 10-30 мин. отдых. Другой простой метод прикладывание льда на 2 мин к опущенному веку. При этом у 80% пациентов с миастенией отмечается улучшение.

Исследование функции щитовидной железы рекомендовано всем пациентам с подозрением на миастению. Нарушение функции щитовидной железы имеется у 13% больных миастенией. Учитывая наличие связи между миастенией и пернициозной анемией необходимо определять уровень витамина В12. Для исключения изменений тимуса (гиперплазия (до 70% пациентов с миастенией) или тимома (10-15%)) необходимо исследование органов средостения (КТ).